Anemia drepanocítica lesiones hepáticas : estudio clínico-morfológico y ultraestructural de 21 casos

Tesis de grado (Especialista en Anatomía Patológica) -- Universidad Central de Venezuela.Facultad de Medicina.Comisión de Estudios de Postgrado, mayo 1992.

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Se describen los diferentes hallazgos clínicos, morfológicos y ultraestructurales relacionados con la función hepática de 21 pacientes drepanocíticos (15 homocigotos y 6 heterocigotos) . El sexo que prevaleció fué el femenino y las décadas más afectadas fueron la tercera y la cuarta.El dolor abdominal se observó en el 61,9 por ciento de los casos, con localización en hipocondrio derecho y epigastrio predominante. Se encontró hepatomegalia en el 90,5 por ciento de los pacientes y litiasis vesicular en un 28,5 por ciento. Los hallazgos de laboratorio observados fué anemia, aumento de la fosfatasa alcalina, aumento de las transaminasas, hipoproteinemia. Histológicamente se observó distensión sinusoidal por masa de glóbulos rojos y/o trombos hialinos (1 caso), alteración de la arquitectura lobulillar y tubercular por áreas de necrosis, nódulos de regeneración y/o granulomas. Además, eritrofagocitosis, fibrosis portal e intraparenquimatosa, adicionalmente en el espacio de Disse y alrededor de la vena centrolobulillar, infiltrado, focosde eritropoyesis extramedular, depósitos de hierro en células de Kupffer y hepatocitos y esteatosis de gota pequeña. Con el MET y el MEB se observó grados variables de dilatación sinusoidal, debida a la presencia de glóbulos rojos falciformes, que mostraron irregularidades en su forma y aumento de las fibras colágenas con membrana basal de espesor variable en todos los casos; aumento de tamaño de las células de Kupffer, algunas de ellas mostraron eritrofacitosis en un caso y material electrón denso en los lisosomas de numerosos hepatocitos (ferritina) en un caso que cursó con hemocromatosis secundaria(AU)