Mielofibrosis primaria : estudio clínico-morfológico
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TextoIdioma: Español Detalles de publicación: Caracas, VE : s.n, jul. 2016.Descripción: 55 paginasOtro título: - Primary myelofibrosis : clinical-morphological study
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Ensayo Clínico
Tesis de grado (Especialista en Anatomía Patológica) -- Universidad Central de Venezuela. Facultad de Medicina. Coordinación de Estudios de Postgrado, jul. 2016.
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La Mielofibrosis primaria (MFP) es una Neoplasia Mieloproliferativa (NMP) en la cual hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética, predominantemente de granulocitos y megacariocitos, , que se acompaña de fibrosis progresiva de la médula ósea (MO) y el desarrollo de hematopoyesis extramedular. Dentro del grupo de las NMP la MFP tiene el peor pronóstico, con una reducida calidad de vida por lo que es de suma importancia evaluar los hallazgos clínicos, y las características histopatológicas para el diagnóstico específico de la enfermedad y establecer los diagnósticos diferenciales. Obejetivo: Determinar las características clínicas y anatomopatológicas de los casos de mielofibrosis primaria diagnosticados en la Sección de Hematopatología. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se revisaron 58 biopsias con el diagnóstico de NMP asociadas a mielofibrosis, en el período comprendido entre el año 2005-2014. Resultados: De un total de 7536 biopsias se seleccionaron 58 (0,76 por ciento) para el estudio. Con respecto a la información clínica disponible la esplenomegalia se reportó en 21 pacientes (56,8 por ciento), la anemia en 22 pacientes (59,5 por ciento) y la leucoeritroblastosis en 5 pacientes (17,2 por ciento). Al realizar la evaluación histopatológica de las biopsias se evidenciaron los siguientes hallazgos: Celularidad disminuida en 96,3 por ciento, y serie eritroide deprimida en 94,8 por ciento. Acumulo de megacariocitos en 77,6 por ciento y atipia de megacariocitos en 86,2 por ciento. Fibrosis medular ausente en 5,2 por ciento, grado 1 en 36,2 por ciento, grado 2 en 36,2 por ciento y grado 3 en 22,4 por ciento. El 41,4 por ciento de las muestras se diagnosticaron como NMP, 24,1 por ciento como MFP en fase celular y 34,5 por ciento MFP en fase fibrótica. Conclusión: El diagnóstico de las NMP, se basa en criterios clínicos, morfológicos, fenotípicos y meleculares. Es indispensable la evaluación histopatológica y una información clínica detallada para lograr una conclusión diagnóstica; y es esencial la estrecha colaboración entre patólogos y hematólogos(AU)
Aprobado
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